Досліджуваний матеріал
Сироватка крові
Білок, що зв'язує вільний гемоглобін, запобігаючи виведенню його з організму.
Відкрито в 1938 р. М. Polonovski та М. Jajle. Це білок гострої фази запалення, що володіє здатністю зв'язувати вільний гемоглобін, що звільняється з еритроцитів, запобігаючи виведенню гемоглобіну з організму та ураженню нирок. Він, як і трансферин, церуроплазмін, відноситься до білків, які являють собою найдавнішу систему імунного захисту організму.
Зв'язування токсичного вільного гемоглобіну відбувається з a-глобіновими ланцюгами гемоглобінів А, F, S і С. Метгемоглобін, гем і аномальні форми гемоглобіну, в яких альфа-ланцюги відсутні, гаптоглобін не пов'язує. Гаптоглобін-гемоглобінового комплексу швидко захоплюється з циркулюючою кров’ю ретикулоендотеліальними клітинами, завдяки чому запобігається або мінімізується втрата гемоглобіну і заліза.
При гемолізі еритроцитів спостерігається швидке зниження рівня гаптоглобіну плазми. У нормі в день руйнується і видаляється з циркуляції близько 1% еритроцитів. Збільшення цієї кількості до 2% веде до повного зникнення гаптоглобіну (за відсутності таких стимулів для його продукції, як гостре запалення або кортикостероїдна терапія). При патологіях, пов'язаних з неефективним гемопоезом і руйнуванням еритроцитів при деяких гемоглобінопатіях, спостерігається хронічне зниження рівня гаптоглобіну і гемопексину. Вільні димери гемоглобіну можуть проходити через нирковий фільтр, піддаючись реабсорбції та катаболізму з включенням заліза в клітинний феритин і гемосидерин. При насиченні здатності до проксимальної реабсорбції вільний гемоглобін виводиться в сечу. Залізо в клітинах ниркових канальців може досягати токсичних концентрацій, що викликають порушення функції нирок.
Зниження гаптоглобіну (за відсутності інших факторів, що впливають на його продукцію) є чутливим маркером внутрішньосудинного гемолізу. Синтез гаптоглобіну відбувається переважно в печінці, але також і в жировій тканині і легенях. Стимулюється (за допомогою цитокінів) запаленням, але не гемолізом або зниженням рівня гаптоглобіну. Пік підвищення спостерігається на 4 - 6 день після стимуляції; зниження до нормального рівня - протягом 2 тижнів після видалення стимулюючих факторів.
В даний час продемонстровано, що вільний гаптоглобін і його комплекси з гемоглобіном грають важливу роль не тільки в підтримці резерву заліза, але і в контролі місцевих запальних процесів. Вони є потужними пероксидазами, які гідролізують пероксиди, що звільняються в процесі дії фагоцитів, гаптоглобін крім того, пригнічує катепсини В і модулює активність і проліферацію лейкоцитів в ділянці запалення. Комплексування гемоглобіну гаптоглобіном запобігає його стимуляції перекисним окисленням ліпідів і утворенням гідроксильного радикалу в ділянках запалення. Гаптоглобін відносять до природних бактеріостатичних агентів при інфекціях Fe-залежними бактеріями (наприклад, Escherichia coli), що пов'язано, можливо, з запобіганням використання ними заліза гемоглобіну.
Збереження високих значень гаптоглобіну тривалий час є ознакою несприятливого перебігу хвороби. Зменшення концентрації гаптоглобіну найчастіше відзначається при захворюваннях, що супроводжуються внутрішньосудинним гемолізом або підвищеним вивільненням гемоглобіну, наприклад, при гемолітичній анемії, пострансфузіонному гемолізі і малярії. Позасудинний гемоліз, зазвичай, не призводить до зміни концентрації гаптоглобіну. Крім того, зниження концентрації гаптоглобіну може відзначатися при вродженій агаптоглобулінемії та важких захворюваннях печінки з порушенням синтезу білків. Штучні клапани серця та інтенсивні заняття спортом, що супроводжуються постійним механічним пошкодженням еритроцитів, також можуть призводити до зниження рівня гаптоглобіну.
Рівень гаптоглобіну низький в період новонародженості, а також у жінок під час вагітності або терапії екзогенними естрогенами, включаючи оральні контрацептиви.
Лiтература
-
Алексеев Н. А. Анемии: практическое руководство. - СПб.: Гиппократ, 2004. – 512 с.
-
Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. - Elsevir Inc, 2006, p. 2412.
-
Tietz Clinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B.- USA,W.B Sounders Company, 2006, p. 1798.
